선천성 근육 사경(CMT)은
출생 직후 명백한 자세 변형으로 일반적으로 한쪽 흉쇄유돌근의 단축으로 인해 머리가 편측으로 측면 굴곡(측면으로 구부러지고), 그 반대쪽으로 경추 회전(머리가 회전하는 것)이 특징이다.
선천성근성사경이 의심되거나 진단된 신생아의 다음 7가지 신체 구조에 대해서 초기 검사 및 평가를 수행하고 문서화해야 한다.
1. 연령에 관계없이 신체 대칭을 위해 눕거나, 엎드린 자세, 앉거나 서는 자세에 대한 아기의 자세 (근거수준: II , 권고강도: 보통 )
2. 경추 회전 및 측면 굴곡으로의 양측 수동 운동 범위(PROM). (근거수준: II , 권고강도: 보통 )
3. 경추 회전 및 측면 굴곡으로의 양측 능동 운동 범위(AROM). (근거수준: II , 권고강도: 보통 )
4. 발달성 고관절 이형성증(DDH)에 대한 스크리닝 검사 및 팔 다리의 수동운동범위와 능동운동범위. (근거수준: II , 권고강도: 보통 )
5. 휴식 시 또는 수동 및 능동 운동 시 통증이나 불편함. (근거수준: IV ; 권고강도: 약함 )
6. 피부 무결성, 목과 엉덩이 피부 주름의 대칭, 흉쇄유돌근 종괴의 존재 및 위치, 흉쇄유돌근 근육 및 주변 근육의 크기, 모양 및 탄력성. (근거수준: II , 권고강도: 보통 )
7. 두개안면 비대칭 및 머리 또는 두개골 모양. (근거수준: II , 권고강도: 보통 )
1. 연령에 관계없이 신체 대칭을 위해 눕거나 엎드린자세 , 앉거나 서는 자세에 대한 신생아의 모습
▶물리치료사는 모든 위치에서 신생아를 관찰하고 대칭 정렬과 선호하는 자세를 문서화한다.
▶ 바로누운자세에서 사경의 측면, 비대칭 엉덩이 위치, 안면 및 두개골 비대칭, 제한된 능동관절운동(AROM) 및 몸통의 비대칭 사용을 기록한다. 이들은 모두 선천성근성사경의 전형이기 때문이다.
▶ 엎드린 자세에서 몸통, 척추 측만증의 존재, 사지의 비대칭 사용, 자세에 대한 아기의 머리의 비대칭을 기록한다.
▶ 일반적으로 발달하는 신생아의 경우 깨어 있는 동안 엎드린 자세로 보내는 시간이 많을수록 "앨버타 영아 운동 척도(AIMS) 점수"가 높아지고 엎드려 뻗기, 구르기, 지지 없이 앉기, 미세 운동 발달를 달성하기 쉽다. 선천성 근성 사경이 있는 신생아에서 하루에 적어도 3회는 엎드린 자세를 취해야 더 높은 "AIMS 점수"를 얻을수 있다.
▶ 가능한 경우 누운 자세에서부터 선호하는 자세로 측정하는게 빠르고 신뢰할 수 있는 방법일 수 있다. 견봉의 기준선을 그리고 두 눈의 중간점을 또 다른 기준선으로 그린다. 어깨 기준선과 눈 라인의 교차 각도는 선호하는 머리 기울기를 객관적으로 측정한다. 검사하는 동안 아기가 반복적으로 되돌아가는 일반적인 자세를 나타내야 한다.
2. 경추 회전 및 측면 굴곡으로의 양측 수동 운동 범위(PROM).
▶ 수동적 경추 회전 및 측면 굴곡은 관절 각도기로 양측에서 측정해야 한다. 선천성근성사경의 심각도 등급은 경추 회전의 왼쪽 및 오른쪽 수동운동범위(PROM) 측정치의 차이에 의해 결정된다. 물리치료사는 경추 중립 위치를 육안으로 확인하여 영아의 코, 턱 및 시각적 시선이 전방을 향하고(중립 회전) 코, 입 및 턱이 수직으로 정렬되고(중립 측면 굴곡) 귓불 및 콧구멍 바닥이 있는지 확인한다.
▶ 수동적 경추 회전은 신생아를 바로 누운 자세, 머리를 경추 중립 위치, 코를 90도 수직 기준에 정렬한 상태에서 측정해야 한다.
▶ 수동적 경추 측면 굴곡은 측정을 위해 관절 각도기를 사용하여 신생아의 어깨가 안정된 상태에서 바로누운자세로 측정해야 한다. 머리는 목의 신전이나 굴곡을 피하면서 경추 중립에서 시작해야 합니다. 반대쪽 어깨가 안정화되는 동안 귀가 안정화된 어깨에 접근하거나 접촉할 때까지 머리는 측면으로 굴곡된다. 측면 굴곡 수동관절운동(PROM)은 일반적으로 뺨 크기를 제한하는 요인으로 70 ± 2.4도에 도달한다.
3. 경추 회전 및 측면 굴곡으로의 양측 능동 운동 범위(AROM).
▶ 대칭적인 발달, 목의 힘, 기능적 활동을 위한 아이의 능동범위는 경추운동의 중요한 지표로 고려된다. 능동적인 움직임을 개선하기 위한 치료는 조기 개입의 목표와 일치한다. 비대칭 움직임과 움직임 보상은 근육 긴장, 제한 또는 약화를 나타낼 수 있다.
▶ 활동 범위는 행동 및 움직임의 가변성, 경추 움직임을 분리하는 데 어려움, 임상 환경에서 적시에 아이의 움직임을 포착할 수 있는 실용적인 측정 도구의 부족으로 인해서 측정이 어렵다. "활동적인 움직임"을 결과로 나열할 수 있지만 측정 방법을 설명하지 않으며 많은 물리치료사의 시각적 평가에 의존해야한다.
▶ 물리 치료사는 다음 기술 중 하나를 사용하여 대각선을 포함한 모든 평면에서 활동적이고 완전한 범위를 찾는 활동적인 경추 움직임을 측정해야 하며, 동시에 아기는 전체 범위를 이끌어내기 위해 장난감, 소리 또는 기타 형태의 자극을 따르도록 유도된다.
- 생후 3개월 미만 아기의 경우 누운 자세에서 머리 회전을 검사한다.
- 생후 3개월 이상 아기의 경우 무릎에 앉은 상태에서 목 회전을 검사한다. 부모는 물리치료사가 아기를 부모에게서 멀리 돌리는 동안 유아가 눈을 마주치도록 유도한다.물리치료사는 아기가 어깨에 접근할 때 아기의 코를 중심선 표시기로 사용하여 위에서 목 회전을 관찰한다다. 또한 이 앉은 자세에서 목의 굴곡과 신전을 검사할 수 있다.
- 생후 2개월 이상 아기의 경우 근육 기능 척도는 발달에 적합한 자세에서 능동적 측면 굴곡의 객관적 분류를 제공합니다. 거울 앞에서 아기를 세로로 안고 아기를 가로로 기울임으로써 물리치료사는 머리 바로잡기 자세를 6점 척도에 따라 분류한다. 일반적으로 발달중인 아기는 측면의 차이가 거의 없으며 선천성근성사경의 아기는 2-3 점의 차이가 자주 나타난다.
4. 고관절 이형성증(DDH)에 대한 스크리닝 검사와 팔 다리의 수동운동범위와 능동운동범위.
▶ 물리치료사는 상완 신경총 손상을 배제하기 위해 아기의 자연스러운 움직임을 관찰하고 각 관절에서 가능한 모든 범위를 통해 팔과 다리를 수동적으로 움직여서 척추, 어깨 및 고관절, 팔과 다리의 수동 및 능동 가동범위를 검사해야 한다. (쇄골 골절, 신경 장애, 과운동성 또는 CNS 병변)
▶ 고관절이형성증을 배제하기 위해 물리치료사는 엉덩이의 대칭과 안정성, 다리 길이와 둔부 피부 주름의 대칭을 관찰해야 한다. 선천성근성사경을 동반한 고관절이형성증의 발생률은 포함 기준에 따라 2.5%- 17% 이며 목 회전 제한의 정도가 심할수록 증가한다. 고관절이형성증에 대한 모든 아기의 일상적인 선별 검사는 논란의 여지가 있지만 선천성근성사경 위험 이 있거나 선천성근성사경으로 진단받은 영아는 발생률이 약간 더 높을 수 있다. 둔위 또는 제왕절개 분만 등의 요인, 가족력, 산모 연령 < 20세 또는 Apgar 점수 1분에 8점이하는 고관절이형성증의 위험과 관련이 있다.
▶ 초음파로 확인된 고관절이형성증이 있는 신생아의 >90%가 저절로 해결될 수 있으므로, 단일 검사나 관찰로는 고관절이형성증의 존재를 진단하기에 충분하지 않으며 어린 아기에서 고관절이형성증의 존재가 즉각적인 치료를 필요로 하지도 않다. 반대로, 고관절이형성증 진단을 놓친 경우 나중에 보조기나 수술로 치료하면 아기가 더 많은 고통을 겪을 수 있으므로 Ortolani 및 Barlow 검사와 피부 주름 평가는 전통적으로 선천성근성사경이 있는 생후 3개월 미만 영아의 평가에 포함된다. 검사의 민감도는 연구마다 다르지만 고관절이형성증을 배제하는 특이성이 더 강하다. 생후 3개월이 지나면 Ortolani 및 Barlow 검사는 관절낭이 조여지면서 고관절이형성증 검사하기에 충분히 민감하지 않을 수 있다. 생후 3개월을 초과하는 영아의 경우 Galeazzi 징후(병변 다리의 비대칭 단축), 다리와 피부 주름의 비대칭 자세, 고관절 외전근 수동관절가동범위의 제한이 고관절이형성증에 대한 더 강력한 지표가 될 수 있다.
5. 휴식 시 또는 수동 및 능동 운동 시 통증이나 불편함.
▶ 물리치료사는 검사 중 영유아의 신체 구조 불편 또는 통증을 반영하는 행동을 관찰해야 한다. 통증은 일반적으로 선천성근성사경의 초기 증상과 관련이 없지만 수동 스트레칭과 관련될 수 있다. 영아는 스트레칭, 또는 치료사의 손길에 대한 반응으로 울 수 있다. 2세를 초과하는 어린이는 통증에 대한 자가 보고를 제공할 수 있다.
▶ 물리치료사는 스트레칭, 불안 또는 비정상적인 환경의 스트레스에 대한 불편 또는 행동 반응과 실제 통증 반응을 구별해야 한다. 통증의 가능성을 인정함에도 불구하고 통증을 식별하거나 등급을 매기는 평가 도구는 문헌에 보고되지 않는다.
6. 피부 무결성, 목과 엉덩이 피부 주름의 대칭, 흉쇄유돌근 종괴의 존재 및 위치, 흉쇄유돌근 근육 및 주변 근육의 크기, 모양 및 탄력성.
▶ 물리치료사는 목과 엉덩이 주변의 피부 주름의 대칭과 상태를 관찰해야 한다. 일반적으로 영향을 받는 앞쪽의 목 피부 주름은 더 깊고 붉어진다. 사두증이 있고 모든 방향에서 제한된 경부 관절운동범위가 있는 아기는 더 깊은 후부 주름을 가질 수 있다. 고관절이형성증의 지표로서 사타구니와 허벅지 위쪽 부위의 엉덩이 피부 주름의 대칭성을 관찰해야한다.
▶ 물리치료사는 두 흉쇄유돌근 근육을 육안으로 검사 및 촉진하고 조임의 측면, 섬유 밴드 또는 종괴의 유무를 문서화하고, 종괴가 있는 경우 흉쇄유돌근 근육을 따라 그 크기와 위치, 섬유 밴드 또는 종괴, 특히 근육의 말단 1/3 이상을 포함하는 종괴의 존재는 상태의 더 큰 중증도와 관련이 있다. 이러한 특성은 선천성근성사경의 중증도를 결정하고 치료기간을 추정하는 데 유용하다.
7. 두개안면 비대칭 및 머리 또는 두개골 모양(사두증)
▶ 안면 비대칭은 양쪽 턱, 광대뼈, 눈 궤도 및 귀 위치의 상대적인 정렬을 포함한다. 두개골 비대칭 또는 두개골 변형은 전두골, 측두골, 두정골 및 후두골을 포함한 두개골의 비대칭을 말하며, 후측 편평(plagiocephaly), 양측 후방 편평화(brachycephaly), 비대칭적(brachycephaly) 또는 두개골 양쪽의 편평화(scaphocephaly) 이다.
▶ 사두증 등의 발생률은 영아의 경우 13%, 쌍둥이의 경우 55.6%로 보고되었고 초기 진단에서 선천성근성사경 아동의 두개안면 비대칭 유병률이 90.1%라고 보고했다. 치료되지 않은 선천성근성사경은 다음을 포함하여 사경 측면에 두개안면 비대칭을 유발할 수 있다. 감소된 턱 또는 측면 높이, 안와 변화에 따른 작고 높아진 눈(동측 광대뼈 후퇴), 영향을 받는 쪽 귀 후퇴, 턱의 편평한 모양, 부정교합 및 가능한 잇몸 라인 비대칭이 나타난다.
▶ 두개골 비대칭은 선천성근성사경의 원인이거나 그 결과일 수 있다. 선천성근성사경의 제한된 능동가동범위운동은 비대칭적인 근육 긴장으로 인해 비대칭적인 자세 선호도 및 후속 두개골 변형으로 이어지기 때문에 두개골변형을 유발할 수 있다. 반대로, 두개골변형이 있고 초기 선천성근성사경이 없는 영아의 경우 두개골의 비대칭 휴식 위치는 흉쇄유돌근의 긴장으로 이어질 수 있는 지속적인 목 회전을 유발할 수 있다. 물리치료사는 두개골과 얼굴의 비대칭을 기록해야 한다.
references : PHYSICAL THERAPY MANAGEMENT OF CONGENITAL MUSCULAR TORTICOLLIS: A 2018 EVIDENCE-BASED CLINICAL PRACTICE GUIDELINE
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